苯丙酮尿症如何治療效果好 苯丙酮尿症吃什麼藥
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不知道大家有沒有遇到過類似的患兒,孩子反應遲鈍,生長髮育遲緩,有時候發作起來抽搐,有時候在皮膚的表現上面也不同於常人,其實這是苯丙酮尿症的症狀,那麼患有苯丙酮尿症吃什麼藥呢?
我們先來了解一下什麼是苯丙酮尿症吧。
苯丙酮尿症(PKU)是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸(PA)代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成爲酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積,並從尿中大量排出。本病在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見,其遺傳方式爲常染色體隱性遺傳。臨牀表現不均一,主要臨牀特徵爲智力低下、精神神經症狀、溼疹、皮膚抓痕徵及色素脫失和鼠氣味等、腦電圖異常。如果能得到早期診斷和早期治療,則前述臨牀表現可不發生,智力正常,腦電圖異常也可得到恢復。
苯丙酮尿症診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小,效果愈好。
1、低苯丙氨酸飲食:主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物爲主。苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50--70mg/(kg.d)3--6個月約40mg/(kg.d),2歲均約爲25--30mg/(kg.d),4歲以上約10--30mg/(kg..d),以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12--0.6mmol/L(2--10mg/dl)爲宜。飲食控制至少需持續到青春期以後。
2、BH4、5--羥色胺和L--DOPA:主要用於BH4缺乏型PKU,除飲食控制外,需給予此類藥物。
臨牀上,一旦確診是苯丙酮尿症,應及早給予治療,服用藥物的的同時更得注意飲食的控制,聽醫囑,要爲自己的健康保駕護航。
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