什麼是鉅細胞動脈炎
本文已影響465人
本文已影響465人
「概述」
GCA過去稱稱顱動脈炎、顳動脈炎、肉芽腫性動脈炎,後認識到體內任何較大動脈均可受累,而以其病理特徵命名爲鉅細胞動脈炎。
「診斷」
凡50歲以上老年人,出現無可解釋的發熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉>50mm/h;新近發生的頭痛、視力障礙(黑朦、視力模糊、複視、失明);或其他顱動脈供血不足徵象,如咀嚼肌間歇性動脈障礙、耳鳴、眩暈等;或出現PMR症候羣等均應疑及本病,抓緊作進一步檢查,如顳動脈造影、顳動脈活栓,以確定診斷。如條件不允許,可在排除其他風溼性疾病等情況後,試行糖皮質激素治療。
「治療措施」
GCA常侵犯多處動脈,易引起失明等嚴重併發平,因此一旦明確診斷應即給以糖皮質激素治療。一般主張用大劑量持續療法,如潑尼鬆30~50mg/d,維持到症狀緩解、血沉下降到正常或接近正常時開始減量,總療程約需數月,不宜過早減量或停用,以免病情復燃。病情穩定後改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分症狀,如解熱、止痛、改善全身不適等,但不能防治失明等缺血性併發症。對有糖皮質激素禁忌者,可採用非甾體抗炎藥與細胞毒類免疫抑制劑如環磷酰胺、甲氨蝶呤等聯合治療。亦可試用雷公藤多甙(30~60mg/d)治療。
「病因學」
GCA與PMR的病因未明,家族發病情況調查發現,GCA與PMR病人的一級親屬中發病較多,且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎症反應集中於動脈內彈力膜,可能與其中某些自身抗原有關。免疫組化研究也發現,在炎症的顳動脈壁層內有免疫球蛋白沉積,浸潤的炎症細胞以TH細胞爲主,患者周圍血的淋巴細胞在試管內對人動脈及肌抗力原敏感。
「病理改變」
GCA爲廣泛性動脈炎,中和大動脈均可受累。以頸動脈分支常見,如顳淺動脈、椎動脈、眼動脈和後睫動脈,其次爲頸內、頸外動脈;約10%~15%大動脈如主動脈弓、近端及遠端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節段性跳躍分佈,爲斑片狀增生遠端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節段性跳躍分佈,爲斑片狀增生性肉芽腫。炎症區域組織切片顯示淋巴細胞、巨噬細胞、組織細胞與多核鉅細胞浸潤,並以彈性基膜爲中心的全層動脈炎,可導致血管壁破裂,內膜增厚,管膜狹窄以至閉塞[5,6]。浸潤細胞中以多核鉅細胞最具特徵性,偶見嗜酸粒細胞、中性粒細胞。類纖維蛋白沉積少見。
「臨牀表現」
GCA爲老年好發病,平均發病年齡70歲(50~90歲之間)。女多於男(2∶1)。GCA發病可能是突發性的,但多數病人確定診斷之前已有幾個月病程和臨牀症狀,如發熱(低熱或高熱)、乏力及體重減輕。部分病人表現爲PMR症候羣。與受累動脈炎相關的症狀是GCA的典型表現。
⑴頭痛:是GCA最常見症狀,爲一側或兩側顳部、前額部或枕部的張力性疼痛,或淺表性灼痛,或發作性撕裂樣劇痛,疼痛部位皮膚紅腫燕有壓觸痛,有時可觸及頭皮結節或結節樣暴漲的顳淺動脈等。
⑵其他顱動脈供血不足症狀:咀嚼肌、吞嚥肌和舌肌供血不足時,表現典型的間歇性運動停頓,如咀嚼肌痛導致咀嚼暫停(jawclaudication)及吞嚥或語言停頓等。睫後動脈、眼支動脈、視網膜動脈、枕皮質區動脈受累時,可引起復視、眼瞼下垂或視力障礙等。約10%~20%GCA患者發生一側或雙側失明,或出現一過性視力障礙、黑蒙等先兆。失明是GCA嚴重併發症之一。一側失明,未能及時治療,常1~2周內發生對側失明,約8%~15%GCA病人出現永久性失明,因而確定GCA診斷與及早治療是防治失明的重要原則。部分病人可出現耳痛、眩暈及聽力下降等症狀。
⑶其他動脈受累表現:約10%~15%GCA表現出上、下肢動脈供血不足的徵象,出現上肢間歇性運動障礙或下肢間歇跛行;頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈受累時,可聽到血管雜音,搏動減弱或搏動消失(無脈症)等;主動脈弓或主動脈受累時,可引致主動脈弓壁層分離,產生動脈瘤或夾層動脈瘤,需行血管造影診斷。
⑷中樞神經系統表現:GCA可有抑鬱、記憶減退、失眠等症狀。
「輔助檢查」
GCA與PMR均無特異性實驗指標,僅有輕至中度正色素性正細胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血甭蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉氨酶及鹼性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實驗異常是血沉增快(GCA活動期常高達100mm/h),和C-反應蛋白定量增高。
1.動脈活組織檢查顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。顳淺動脈活檢的陽性率在40~80%之間,特異性100%。由於GCA病變呈節段性跳躍分佈,活檢時應取足數cm長度,以有觸痛或有結節感的部位爲宜,並作連續病理切片以提高檢出率。顳動脈活檢比較安全,一側活檢陰性可再作另一側或選擇枕動脈活檢。
2.顳動脈造影對GCA診斷有一定價值,可發現顳動脈管腔不規則及狹窄等改變,也可作爲顳動脈活檢部位的指示。
3.選擇性大動脈造影疑有大動脈受累時可進一步作選擇性動脈造影,如主動脈弓及其分枝動脈造影等。
「鑑別診斷」
GCA應與其他血管炎性疾病進行鑑別:①結節性多動脈炎:此病主要侵犯中小動脈,如腎動脈(10~80%)、腹腔動脈或腸紗膜動脈(30%~50%),很少累及顳動脈;②過敏性血管炎:此病主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛細血管,有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑、結節、潰瘍等;③Wegener肉芽腫病:以上、下呼吸道壞死性肉芽腫、泛發性中小動脈炎及局竈壞死性腎小球腎炎(80%)爲主要特徵;④主動脈弓動脈炎:主動脈弓動脈炎病變廣泛,常引起動脈節段性狹窄、閉塞或縮窄前後的動脈擴張徵等,侵犯主動脈的GCA少見。此外應與惡性腫瘤、全身或系統感染或其他原因引起的發熱、頭痛、貧血、失明等進行鑑別。
「預後」
PMR與GCA同爲血管炎性疾病,對糖皮質激素反應較好,可迅速控制病情,減少和防止失明等嚴重併發平,一般預後較好。少數輕型病例,特別是PMR,其病情有一定自限性。
脈管炎的症狀是什麼 脈管炎怎麼保養
癌細胞每個人都有嗎?癌細胞會傳染嗎?
動脈硬化是怎麼引起的 動脈硬化高危人羣
小兒肝母細胞瘤是先天性的嗎 肝母細胞瘤能治癒嗎
【鉅細胞病毒igg陽性】鉅細胞病毒igg陽性是什麼意思
“癌症疫苗”有新突破 教導免疫細胞攻擊癌細胞
美贏醫療:美國試管嬰兒之鉅細胞病毒感染與生殖
紅細胞計數偏高是什麼原因
非小細胞肺癌是什麼意思?
精準找到腫瘤細胞,癌細胞未來可精準獵殺
癌細胞指數偏高有事嗎 癌細胞指數偏高最好吃什麼食物
鉅細胞是什麼
紅細胞計數偏低是什麼原因
紅細胞壓積偏高是什麼原因
除了造血幹細胞,其他幹細胞也能在疾病治療中大展拳手
抑制癌細胞擴散的食物,真有殺死癌細胞的食物嗎?
新冠疫苗vero細胞是什麼意思 新冠疫苗vero細胞打幾針
北京市叫停幹細胞美容 將清理未經批准幹細胞治療
動脈硬化與動脈粥樣硬化有區別嗎 動脈硬化可以治療麼
科學家找到餓死癌細胞的招數 癌細胞缺少胱氨酸會死亡
喉嚨吞口水痛是怎麼回事 喉嚨吞口水痛的原因
老年人爲什麼總是皮膚瘙癢?
空軍軍醫大學口腔醫院突破世界難題 國際首創牙髓再生
醫生疏忽給孕婦服用禁藥流產 醫院賠償2.8萬
老年人長期服用魚肝油的危害
孕婦不能吃哪些食物 準媽媽看到這四大類食物請止步!
患上骨質增生怎麼辦 應該怎樣去預防
新鮮竹筍是不是發物 曬乾的竹筍是不是發物
下肢水腫吃什麼能消 四種食物能消腫
低血壓偏高有什麼症狀 低血壓偏高會有什麼症狀
鎂元素對人體的作用有哪些 缺鎂什麼症狀和危害
白癜風患者增強免疫力能有效提高白斑治療
枇杷果熬水的功效與作用 枇杷煮水什麼時候喝好
牛皮癬患者如何使用魚療方法
黑枸杞軟了還能泡水喝嗎 黑枸杞受潮變軟怎麼辦