急性肝衰竭的症狀 急性肝衰竭的治療
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急性肝功能衰竭是一種罕見的嚴重的肝功能障礙,以快速發病、肝性腦病、凝血功能障礙爲特徵。急性肝衰竭是多種原因綜合徵,病因包括對乙酰氨基酚、特異性藥物性肝損傷(DILI)、病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、Wilson病、肝性休克和妊娠急性脂肪肝等。
肝性腦病的程度從輕微的失眠、注意力不集中(1級)到深度昏迷(4級)不等。腦水腫(CE)是一種常見的急性肝衰竭的神經系統合併症,其不同於慢性肝病相關的肝性腦病。它常見於大多數4級肝性腦病患者,是最常見的屍檢死亡原因。病原菌尚不清楚,但血管源性和細胞毒性機制發揮了作用。腦水腫可以通過全身性高血壓,如心動過緩、去腦強直、非共眼球運動、瞳孔反射消失和視乳頭水腫的發生進行區別。
肝臟合成幾乎所有的凝血因子,在止血中起着核心作用。凝血功能障礙 (國際標準化比值 [INR] >1.5)被認爲是 ALF的一個主要特徵。參與急性肝衰竭的止血和凝血過程的幾個因素包括血小板功能障礙 (定量和定性)和缺乏凝血因子。急性肝衰竭發生凝血功能障礙,進而發生血栓事件,如彌散性血管內凝血傾向。相較於慢性肝衰竭,急性肝衰竭的血小板減少症發生率較低,而凝血因子嚴重減少。
急性肝衰竭可見幾種系統和代謝紊亂,包括急性腎功能衰竭、電解質紊亂、低血糖和急性胰腺炎。40%~50%的急性肝衰竭患者合併腎功能衰竭,往往提示預後不良。它往往是多因素的,可能是由於腎前氮質血癥、急性腎小管壞死、肝腎綜合徵或藥物影響(如抗生素和靜脈造影劑的直接毒性)。心血管、血流動力學和呼吸系統併發症是急性肝衰竭的顯著臨牀後遺症。針對所有嚴重急性肝損傷的患者,必須監測急性肝衰竭的早期體徵。一旦急性肝衰竭診斷成立,必須對患者進行監測並管理危及生命的併發症。既往研究人員發表了關於急性肝衰竭的管理的綜述,這裏討論關鍵的內容。
血氨和毒素共同作用引起肝性腦病,病情演變可發生腦水腫。肝性腦病的治療主要是去除誘因,如感染、出血、飲食等,酸化腸道,降血氨,對於Ⅲ期以上肝性腦病建議氣管插管,必要時行人工肝支持治療。口服利福昔明或抗感染治療可同時降低血氨及TNF水平。腦水腫和顱內高壓 (ICH) 是最嚴重的急性肝衰竭併發症。既往存在漸進性肝性腦病的患者應懷疑是否存在腦水腫。腦水腫較少見於1-2 級肝性腦病,但在3級肝性腦病的發生率爲25%至35%,而4級肝性腦病患者的發生率爲65%~75%。癲癇發作在嚴重腦病患者中並不少見,然而,它往往被鎮靜劑和癱瘓所掩蓋。癲癇發作可引起顱內升高、增加腦氧消耗和加重腦缺血。癲癇發作可以通過連續監測腦電圖以給予及時治療。腦水腫和顱內高壓(ICH)的管理目的在於維持顱內壓小於20~25mm Hg,腦灌注壓爲50~60mm Hg。多式聯運方式聯合過度換氣、血液過濾、高鈉血癥和低溫療法是可用的。過度通氣通過降低導致腦血管收縮的PaCO2迅速恢復顱內壓。爲了避免腦缺氧,有必要監測腦灌注和耗氧量。高鈉血癥或血清滲透壓增加可以通過靜脈輸注甘露醇或高滲鹽水進行管理。血清滲透壓增加引起腦實質流體擴散進入血液循環,從而降低ICP。亞低溫治療可恢復腦血流自動調節功能和對二氧化碳的反應性。低溫治療可能的副作用包括低血壓、心律失常和凝血障礙。硫噴妥鈉、苯巴比妥是腦水腫和顱內高壓的二線治療方案,它們通過降低腦氧耗起作用。
急性肝功能衰竭是一種罕見的嚴重的肝功能障礙,以快速發病、肝性腦病、凝血功能障礙爲特徵。急性肝衰竭是多種原因綜合徵,病因包括對乙酰氨基酚、特異性藥物性肝損傷(DILI)、病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、Wilson病、肝性休克和妊娠急性脂肪肝等。
凝血功能障礙是急性肝衰竭的一個重要特徵,並提供重要的預後信息。應給予所有國際標準化比值(INR)延長的患者維生素K治療。然而,存在活動性出血和侵入性操作前,應輸注血漿和/或血小板糾正凝血功能障礙。顯著低纖維蛋白原血癥(血纖維蛋白原<100mg/dL)的患者建議進行冷沉澱。
急性肝衰竭患者經常發生代謝異常。低血糖的發生是由於糖原消耗和糖異生作用。建議輸注高濃度葡萄糖以避免加重腦水腫。三分之一的患者出現腎上腺素缺乏,需要類固醇替代治療。急性肝衰竭患者爲高分解代謝型;因此,應儘早開始給予腸內或腸外營養支持。大約40%到50%的急性肝衰竭患者會出現急性腎損傷,可能表現出前腎功能衰竭、肝腎綜合徵或急性腎小管壞死的特點。導致腎臟疾病發生的幾個因素,包括藥物性肝損傷藥物的直接腎毒性或合併其他藥物治療、膿毒症等。急性肝衰竭患者因體積改變引起的血流動力學不穩定導致血液透析的耐受性不佳。因此,建議此類患者接受連續性腎臟替代治療。總而言之,藥物所致急性肝功能衰竭 (ALF)主要由抗菌藥物、補充劑和替代藥物、 抗代謝藥物、 抗癲癇藥,非甾類化合物的和他汀類藥物導致,表現爲嚴重的肝功能異常,黃疸、腦病等特點。腦水腫和顱內高壓症是最嚴重的併發症,其它併發症包括凝血功能障礙、膿毒症、代謝紊亂和腎功能、循環功能和呼吸功能障礙。可靠的預後評估在肝移植決策中至關重要。
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