漸凍症是什麼病
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漸凍症臨牀上又叫做運動神經元病。這種疾病會同時影響到上、下運動神經元,如果影響到上運動神經元通常會引起肌張力增高,病理徵陽性,肢體無力。如果影響到下運動神經元會造成肢體癱瘓、肌肉萎縮等。通常是是從小肌肉開始,然後症狀逐漸加重,嚴重的可累及呼吸肌,造成呼吸衰竭而死。
漸凍症是什麼病
漸凍症是運動神經元病的一種,臨牀上常表現爲上、下運動神經元合併受損的混合性癱瘓,四肢遠端肌萎縮、肌張力高、行動困難、呼吸和吞嚥困難。一般在發病後3-5年後病逝。主要特點是隱匿起病,進行性加重。患者往往有四肢的肌肉萎縮,最終可以累及全身,同時有腱反射亢進、病理徵陽性,可以有肌張力增高,也可以因外周神經損害嚴重導致肌張力降低,嚴重的患者最後往往累及呼吸肌,導致呼吸障礙。患者需要氣管插管或者氣管切開、呼吸機輔助呼吸,最終患者多死於肺部感染、褥瘡、尿路感染等各種併發症。
疾病的治療,一般採取對症治療,及早的做出診斷和鑑別,給予支持和神經保護治療。
漸凍症的早期症狀
1、肢體無力
肢體的非對稱性無力,或構音不清,上肢發病者多從肩部無力開始,有時在輕微的局部損傷後發現遠端無力常較明顯,表現爲持物無力。表現爲上肢,突然感覺大拇指力量減弱,如無法用筷子夾起較重的菜,擰不開飲料瓶的蓋子,端不起筆記本電腦或者水杯,擰不動家門的鑰匙等。
2、癱瘓
以上肢周圍性癱瘓,下肢中樞性癱瘓,上下運動神經元混合性損害的症狀並存爲特點。球麻痹症狀,後組顱神經受損則出現構音不清、吞嚥困難,飲水嗆咳等,多無感覺障礙。
3、肌肉痙攣
早期肌肉痛性痙攣是常見的,而且多在受累及的下肢近遠端肌肉。肌肉跳動可能引起患者重視,而且有時肌肉跳動早於無力和肌萎縮幾個月之久。隨着病程的發展,幾乎所有四肢起病的患者都出現球部症狀,無力會進一步加重,而肌肉跳動會變得不明顯。相反的,以球部症狀發病者最後也出現四肢症狀。
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