運動神經元病有哪些特徵

運動神經元病有哪些特徵?專家指出：運動神經元病(motorneurondisease，MND)是一組選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮質錐體細胞和錐體束的慢性進行性變性疾病。臨牀上兼有上和/或下運動神經元受損的體徵，表現爲肌無力、肌萎縮和錐體束徵的不同組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。主要包括：肌萎縮性側索硬化(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)，進行性脊肌萎縮症(spinalmuscularatrophy，SMA)，原發性側索硬化(primarylateralsclerosis，PLS)，進行性球麻痹(progressivebulbarpalsy，PBP)。MND發病率爲1.5/10萬，患病率爲4/10萬-6/10萬，其中80%爲ALS，致殘率及死亡率極高，一般病程爲2-5年。

運動神經元病若病變以上級運動神經元爲主，稱爲原發性側索硬化;若病變以下級運動神經元爲主，稱爲進行性脊髓性肌萎縮;若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱爲肌萎縮性側索硬化症。若病變以延髓運動神經核變性爲主者，則稱爲進行性延髓麻痹。本病臨牀特點是隱匿起病，進行性加重，主要表現爲四肢遠端肌萎縮、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、延髓麻痹、構音障礙，進食嗆咳、呼吸和吞嚥障礙、反射亢進及病理特徵陽性等不同組合。一般無感覺障礙。

本病以中年人受累最多，大多在40-50歲之間，但也可以兒童期和70歲以後發病。男性多於女性2-3倍，有部分患者有陽性家族史，通常爲常染色體顯性遺傳。許多年來各國學者對本病的病因病機進行種種推測研究，但至今尚不明確，也無特效藥。

中醫無此病名，根據其臨牀表現，主要是肌無力及肌萎縮，歸屬於中醫"痿症"範疇，其受累的肌肉，早期上肢常伴有肌束顫動，下肢多呈痙攣性癱瘓，故亦可診爲"顫病"或"痙病"，當延髓麻痹時，其聲音嘶啞，說話不清，亦可歸於"失語"症中，但臨牀是以痿症爲主要表現。故大多學者認爲屬於"痿症"範圍。

專家提醒廣大患者：運動神經元的早期治療不容忽視，當疾病早期階段發現症狀及時治療，不但使病情得到控制並有效治療，而且會免花冤枉錢。